Los invasores del organismo: cómo nos protege el organismo

Un sistema inmunitario sano: las defensas del organismo frente a los gérmenes

Todos sabemos que un sistema inmunitario sano es esencial para combatir los gérmenes invasores que pueden producir enfermedades. Estos son, por ejemplo, los virus comunes que nos atacan cada invierno (y que provocan los resfriados o la gripe) o las bacterias (como los estreptococos, que pueden causar un dolor de garganta intenso).

La piel y las mucosas (como el revestimiento interno de la nariz) actúan como una barrera para evitar la entrada de los gérmenes en el organismo. A estas se añaden la saliva, el sudor y las lágrimas (las defensas «químicas» del organismo), que contienen sustancias (como las enzimas) capaces de destruir a los gérmenes.

Si los gérmenes consiguen entrar en el organismo, el sistema inmunitario forma la siguiente línea de defensa para impedir que crezcan y se multipliquen. El sistema de defensa inmunitario está formado por células de vigilancia y sustancias mensajeras (citocinas) que circulan por la sangre y detectan y combaten los gérmenes invasores.

Infección: cuando se produce una invasión de gérmenes

Descubra cómo las defensas del sistema inmunitario se activan en los pacientes con enfermedades autoinflamatorias, incluso cuando el organismo no ha estado expuesto a gérmenes invasores, y producen un «autoataque» e inflamación en el interior del organismo.

Cuando los gérmenes invaden el organismo y producen una infección, dos partes del sistema inmunitario colaboran para combatir a los invasores:

  1. En primer lugar, una infección típica se combate mediante la respuesta integrada contra los invasores (el sistema inmunitario innato) a través del proceso de inflamación, que atrae a células para que se «coman» a los invasores (piense en el juego de Pac-ManTM). Si esto no es suficiente para destruirlos, interviene el sistema inmunitario adquirido.
  2. El sistema inmunitario adquirido «aprende» sobre el germen y a continuación desarrolla anticuerpos específicamente dirigidos a ese microorganismo. Los anticuerpos se unen a los gérmenes y los agrupan para poderlos destruir. El sistema adquirido también «recuerda» al microorganismo y puede producir anticuerpos específicos contra este con gran rapidez gracias a la «memoria inmunitaria», en caso de que el mismo germen vuelva a invadir el organismo. Cuando nos vacunamos, nos aprovecharnos de la capacidad del organismo para recordar las invasiones previas de gérmenes.

 

Grafico respuesta inmunitaria sana
Desarrollo de una respuesta inmunitaria sana contra los gérmenes

 

Autoataque: las enfermedades autoinflamatorias

¿Qué son las enfermedades autoinflamatorias?

Las enfermedades autoinflamatorias son trastornos en los que la respuesta inflamatoria parece producirse de forma automática o «de forma autónoma» y no como respuesta a una invasión de gérmenes. En esta autoinflamación interviene el sistema inmunitario innato[1] y se produce de forma periódica en algunas personas o de forma continua (crónica) en otras.

Durante una respuesta autoinflamatoria, el sistema inmunitario innato se activa aunque no haya gérmenes en el organismo. (Esto significa que las células inmunitarias actúan como si estuvieran combatiendo a los microorganismos, lo que provoca una respuesta inflamatoria que afecta a todo el organismo.[1]) Esto da lugar a una crisis en la que se manifiestan los síntomas típicos, como fiebre, erupción cutánea, hinchazón de ciertas articulaciones, dolor y fatiga.[1]

¿Por qué ocurre esto? 

Las enfermedades autoinflamatorias tienen varias causas:[1]

Mutaciones genéticas

  • Hereditarias
  • Causadas por cambios en las «instrucciones» (ADN) para el sistema inmunitario innato
  • Incluyen síndromes de fiebre periódica (CAPS, FMF, TRAPS y HIDS/MKD)

Factores desencadenantes

  • Sustancias creadas durante las reacciones químicas del organismo (productos metabólicos) o sustancias extrañas
  • Aire frío o de refrigeración o cambios de temperatura (CAPS), factores estresantes (en todos los síndromes de fiebre periódica) o incluso vacunas (HIDS/MKD)

Causas múltiples/desconocidas

  • Pueden provocar que un paciente desarrolle: artritis idiopática juvenil sistémica u otras enfermedades frecuentes como gota, pseudogota, diabetes tipo II y ateroesclerosis 

CAPS: síndromes periódicos asociados a la criopirina; FMF: fiebre mediterránea familiar; TRAPS: síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral; HIDS/MKD: síndrome de hiperinmunoglobulinemia D/deficiencia de mevalonato quinasa

El culpable: la IL-1β

La interleucina-1 beta (IL-1β) es un mensajero del sistema inmunitario innato no específico que puede tener un papel especial en muchas enfermedades autoinflamatorias, incluida la activación de la respuesta inflamatoria.[2] ¿Qué queremos decir con «mensajero»? Son señales que ordenan a las células inmunitarias que acudan al lugar donde se encuentran los invasores.

 

Grafico efectos de la interleucina-1 beta 01

 

Efectos de la IL-1β (modificado de acuerdo con la referencia[2])

La IL-1β tiene diferentes efectos sobre diferentes partes del organismo:[2][3][4][5][6]

 

Grafico efectos de la interleucina-1 beta 02

Referencias bibliográficas:

  1. Ciccarelli F, De Martinis M, Ginaldi L. Curr Med Chem. 2014;21:261–269.

  2. Dinarello CA: JEM 2005; 201: 1355–1359.

  3. Dall, L, Standford JF. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK324.

  4. Ceciliani F, Giordano A, Spagnolo V. Protein Pept Lett 2002; 9: 211–223.

  5. Nouri AME, Panayi GS, Goodman SM. Clin Exp Immunol 1984; 55: 295–302.

  6. Rare Diseases UK. About Rare Diseases. Disponible en: https://www.raredisease.org.uk/what-is-a-rare-disease/

What are the difficulties of living with SJIA ?

The challenges of living with SJIA are many, and not simply physical. Not being able to do many of the simple, everyday things people take for granted, the disease takes an emotional and mental toll on everyone affected by SJIA – parents and family, as well as the child dealing with this autoinflammatory condition themselves.

How can you manage the effects of SJIA on your family?

In this video, Dr. Eugen Feist, a rheumatologist at the Charité University Hospital in Berlin, explains the effect that disease management and contact with patient advocacy groups (PAGs) can have on the life of a child and their family affected by SJIA.

What experiences do families dealing with SJIA go through?

Watch the video below for expert insights from Professor Alberto Martini (University of Genoa, Italy) and Mr Gabriele Bona (AMRI Association based in Genoa, Italy) on the experience of people who are living with SJIA.

Real life stories from people with rare disease 

Living with a rare autoinflammatory disease is different from one person to the next. Watch this series of videos below to find out how patients and their families share their experiences of living with SJIA, FMF and other autoinflammatory conditions.

Click here  to learn more from the experiences of others diagnosed with SJIA and a guide to what it means to live with a rare periodic fever syndrome like SJIA.

If your child is displaying any of the symptoms of SJIA, it is important you speak to your doctor as soon as possible and obtain an accurate diagnosis. Click here  for guidance on finding a specialist pediatric doctor and what you need to know to prepare for your first appointment with an SJIA expert.