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AIJS: Artritis idiopática juvenil sistémica

¿Qué es?

 

A: Artritis Inflamación de las articulaciones
I: Idiopática El origen es desconocido
J: Juvenil Comienza en la infancia
S: Sistémica Todo el cuerpo se ve afectado

 

AIJS es una de varias enfermedades reumáticas que afectan a los niños. Por lo general afecta a niños de 5 años o menos.[1–3] El cuerpo entero se ve afectado, no solo las articulaciones (por eso es que la “S” en la abreviatura significa “sistémica”.) AIJS es la forma más rara de JIA.

Hay siete formas de JIA

Otras enfermedades reumáticas en los niños incluyen inflamación de las articulaciones causada por gérmenes como bacterias o virus. Estas se conocen como artritis “infecciosa” o “aguda”, pero no como “idiopática”, porque la causa es conocida.

¿Qué tan común es?

AIJS ocurre en todo el mundo. Los datos exactos sobre la frecuencia de ocurrencia todavía son insuficientes.[4] En Europa, se estima que cada año menos de un niño por cada 100.000 niños desarrolla AIJS.[5] Se estima que el número de todas las personas que actualmente tienen AIJS es entre 5 y 15 personas por cada 100.000 personas.[6–8]

¿Cuáles son los síntomas?

AIJS afecta a todo el cuerpo, incluidas las articulaciones. AIJS ocurre por lo general en brotes, con períodos sanos alternados con períodos de enfermedad. El diagnóstico puede ser obstaculizado por estos altibajos en el curso de la enfermedad. Durante un intervalo libre de brotes, AIJS es más difícil de detectar que durante un brote agudo.

Los síntomas más comunes de AIJS son episodios recurrentes de fiebre con picos diarios, sarpullidos de color rojo (o rosa salmón) y rigidez dolorosa o inflamación en las articulaciones.[4,5,9]

Un brote agudo de AIJS (o una fase activa) a menudo presenta las siguientes características:

 

Fiebre
  • Dura más de 2 semanas
  • Se repite todos los días por la mañana temprano o por la tarde
  • Malestar
Erupción
  • Sarpullido o aparición de algunos puntos rojos durante los períodos de fiebre
Articulaciones inflamadas y dolorosas
  • Puede ocurrir después de sarpullido y fiebre
Órganos internos agrandados
  • Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo se encuentran por lo general agrandados

 

La enfermedad puede afectar incluso otras áreas del cuerpo:

Síntomas posibles de AIJS (modificados de acuerdo con [4,5,9])

Las posibles consecuencias a largo plazo de AIJS son daños a las articulaciones, alteraciones funcionales y la reducción del crecimiento.[4,5] Aproximadamente 4 de cada 10 niños con AIJS tienen una altura inferior[10] que la de los niños sanos.

Otras complicaciones posibles de SJIA son el síndrome de activación macrofágica (SAM) y la amiloidosis:

 

Síndrome de activación macrofágica (SAM)

Una complicación grave de las enfermedades reumáticas causada por la activación y la proliferación incontrolada de las "células que comen" (macrófagos) y otras células inmunes. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 10 pacientes con AIJS [5,11–13]
Puede resultar en síntomas de envenenamiento de la sangre e insuficiencia orgánica interna [11, 14]

Amiloidosis

Depósitos de proteínas en los riñones, lo que puede dañar los riñones Gracias a mejores diagnósticos y tratamientos, la amiloidosis ocurre con menos frecuencia que en el pasado

 

¿Qué ocurre por lo general durante el transcurso de la enfermedad?

El curso de la enfermedad y la gravedad de AIJS pueden ser muy diferentes de un niño a otro. [2,15,16]

 

Cursos posibles de AIJS (modificados de acuerdo con [2, 15, 16])

¿Cuál es la causa?

AIJS es una condición del sistema inmune innato. Mensajeros llamados interleucinas, que promueven la respuesta inflamatoria, juegan un papel clave en el desarrollo de AIJS.

Las otras formas de AIJS son enfermedades autoinmunes, lo que significa que involucran a anticuerpos del sistema inmune adquirido.

No se sabe qué factor desencadena la respuesta autoinflamatoria en AIJS.

Los médicos y los científicos todavía están investigando las causas de AIJS. Se ha especulado que el factor desencadenante podría ser una infección; por otra parte, podría existir una causa genética. Las nuevas teorías sugieren que puede haber varios factores causantes de AIJS.

 

[1] Dinarello CA. J Exp Med. 2005;201(9):1355-9.
[2] Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006;2:28–34.
[3] Behrens EM, Beukelman T, Gallo L et al. J Rheumatol. 2008;35(2):343–8.
[4] De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier;2011;236–47.
[5] Ravelli A, Martini A. Lancet 2007;369:767–78.
[6] Ramanan AV, Grom AA. Rheumatology (Oxford) 2005;44(11):1350–3.
[7] Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. Arthritis Care & Research. 2011;63(4):465–482.
[8] Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T, et al. Arthritis Care & Research. 2012;64(7):1001–1010.
[9] Frosch M, Roth J. Rheumatology. 2008;47(2):121–5.
[10] Simon D, Lucidarme N, Prieur AM et al. Horm Res. 2002;58(Suppl 1):28–32.
[11] Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am. 2005;52(2):413–42,vi.
[12] Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child. 2001;85:421–6.
[13] Stephan JL, Kone-Paut I, Galambrun C et al. Rheumatology. (Oxford) 2001;40: 1285–92.
[14] Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007;19(5):477–81.
[15] Mellins ED, Macaubas C, Grom AA. Nat Rev Rheumatol. 2011;7(7):416–26..
[16] Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N et al. Arthritis Rheum. 2006;54:1595–1601.

El rincón de los niños

¿Desea ayudarle a su hijo a entender su enfermedad? Visite El rincón de los niños con su hijo para leer la explicación de Paula y Tim sobre las enfermedades autoinflamatorias y su experiencia en la escuela y las actividades después de la escuela con su enfermedad.

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